بیماری پروانه ای چیست؟ روش های درمان بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای نوعی اختلال پوستی می باشد که در بافت پوست و غشای مخاطی فرد بیمار تاول هایی ایجاد می شود. در این بیماری پوست فرد بسیار نازک و آسیب پذیر می شود. در ادامه می خواهیم بیشتر در مورد این بیماری صحبت کنیم بنابراین توصیه می کنیم تا انتها همراه برتر آموز باشید.

در واقع می توان گفت بیماری پروانه ای نوعی بیماری نادر محسوب می شود که درصد کمی از افراد به آن مبتلا می شوند. همانطور که کمی قبل به آن اشاره کرده ایم، این بیماری بر روی پوست افراد تاول ایجاد می کند و روز به روز سلول های پوست را ضعیف تر می کند.

این بیماری بیشتر ارثی می باشد و از همان کودکی و نوزادی خود را نشان می دهد. لازم به ذکر است برخی از افراد در دوران بلوع متوجه این بیماری می شوند. خوشبختانه با افزایش سن میزان آن کمتر شده و حتی ممکن است فرد تا حدودی بهبود یابد. تا به امروز هیچ درمانی برای بیماران پروانه ای ارائه نشده است اما با مصرف دارو می توان تا حدی آن را نیز کنترل کرد.

علائم بیماری پروانه ای چیست؟

از آنجایی که این بیماری از انواع مختلفی برخوردار است، علائم هریک هم متفاوت می باشد که عبارتند از:

• نازک شدن پوست و وجود تاول بر روی آن به خصوص در دست و پا
• وجود تاول در دهان و گلو فرد بیمار
• ضخیم و کلفت شدن پوست کف پا و دست
• وجود زخم های بسیار در پوست سر
• ریزش بیش از حد موها
• زدن جوش های سرسفید
• پوسیده شدن دندان ها زیرا دندان ها بسیار ضعیف می شوند
• دشواری در بلعیدن غذا
• احساس درد و خارش در ناحیه پوست
• نکته: گاهی اوقات ممکن است تا هنگامی که کودک مبتلا به بیماری پروانه ای، شروع به راه رفتن نکرده باشد، غلائم بیماری در بدن او ظاهر نشود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر در بدن و یا صورت کودک خود متوجه تاول هایی بی دلیل و ناخوانده شده اید، توصیه می کنیم هر چه سریعتر مشکل خود را با پزشک متخصص درمیان بگذارید. اما به طور کلی اگر احساس کردید فرزند شما علائم زیر را دارد باید به پزشک مراجعه کرد:

• سخت بلغیدن غذا
• احساس آزردگی
• سخت نفس کشیدن
• قرمز و داغ شدن پوست کودک
• به وجود آمدن درد در پوست
• تب و لرز
• چرک کردن زخم های ناشی از تاول

انواع اصلی بیماری پروانه ای

به طور کلی بیماری پروانه ای به سه دسته تقسیم می شود که عبارتند از:

1. پروانه ای ساده
2. پروانه ای پیوندگاهی
3. پروانه ای دش ماهیچگی

پروانه ای ساده

یکی از رایج ترین انواع بیماری پروانه ای، نوع ساده آن می یاشد. نشانه های این نوع بیماری بیشتر در لایه های بیرونی سطح پوست ظاهر می شود و تاثیر آن بر روی کف دست و پا می باشد. خوشبختانه تاول های ناشی از این نوع بیماری بدون اینکه زخم شوند، بهبود پیدا می کنند.

پروانه ای پیوندگاهی

در این نوع بیماری پروانه ای، علائم از همان کودکی سراغ فرد می آید و ممکن است بسیار خطرناک باشد. کودک مبتلا به این نوع بیماری ممکن است از وجود تاول های روی بدنش آنقدر آزرده شود که مدام بهانه گیری کند.

پروانه ای دش ماهیچگی

در این نوع که بیماری مربوط به پوست می باشد، کلاژن در بدن تولید می شود. کلاژنی که در این نوع بیماری پروانه ای تولید می شود، آنقدر زیاد است که پوست فرد را از لحاظ سختی مانند پوست خوک می کند.

چند توصیه مهم جهت کاهش بیماری پروانه ای

همانطور که کمی قبل تر به آن اشاره کرده ایم، بیماری پروانه به هیچ وجه قابل درمان نمی باشد اما می توان با راه های اصولی میزان تاول روی پوست را کاهش داد.

• اینگونه کودکان به محبت و نوازش بیشتری نیاز دارند، پس توصیه می کنیم با آن ها بدرفتاری نکنید. سعی کنید برای بلند کردن آن از زیر بغل، بغلش نکنید. تا جایی که ممکن است مکان خواب آن را از پارچه ها نرم درست کنید که برایش اذیت کننده نباشد.
• همیشه دمای هوا را برای فرد بیمار خنک نگهدارید. پوست بیمار پروانه ای حتما باید مرطوب باشد. این کار را می توانید با کمک وازلین و مرطوب کننده انجام دهید.
• از لباس هایی برای او استفاده کنید که به راحتی بشود آن را عوض کرد. از لباس هایی که ممکن است بدن او را آزرده کند، به شدن دوری کنید.
• تا می توانید از هر چیری که موجب خراشیدگی پوست فرد بیمار می شود، جلوگیری کنید. مثلا ناخن ها آن را مرتب کوتاه کرده و برای محکم کاری در هنگام خواب دستکش دست آن کنید.

چگونگی نگهداری از بیمار پروانه ای در منزل

از گذشته تا به امروز بیماری پروانه ای با چالش های رو به رو شده است. این بیماری مادام العمر می باشد و هیچوقت نمی توان به طور کامل آن را درمان کرد. خانواده و اجتماع یکی از مهم ترین مکان هایی است که می تواند بر فرد تاثیر بگذارد پس مسلما نگهداری از یک کودک پروانه ای در منزل کار ساده ای نیست. می توان برای اینکه بیش تر به آن رسیدگی شود، از یک پرستار کاربلد کمک گرفت.

مادرانی که فرزندانشان به بیماری پروانه ای مبتلا شده اند، باید در انجمن های مربوط به این بیماری عضو شوند تا به راحتی بتواند از کودک خود مراقبت کنند.

آیا بیماری پروانه ای ژنیتیکی است؟

کمی قبل تر هم به این موضوع اشاره کرده ایم. بر اساس تحقیقان انجام شده، 95 درصد افراد مبتلا به آن بر اثر ازدواج فامیلی می باشد.

عوارض بیماری پروانه ای چیست؟

عوارض بیماری پروانه ای به شرح زیر می باشد:

• عفونت: تاول زدن بیش از حد پوست موجب عفونت می شود.
• عفونت خون: یکی از خطرناک ترین عوارض بیماری پروانه ای، عفونت خون می باشد. این عارضه زمانی رخ می دهد که باکتری های عفونت های پوستی وارد خون شده که موجب نارسایی در اعضای بدن می شود.
• اختلال در تغذیه: وجود تاول ها در گلو و دهان باعث می شود که غذا خوردن برای فرد سخت و طاقت فرسا شود. سرانجام سوء تغذیه باعث می شود که کودک نسبت به همسن و سالان خود دیرتر رشد کند.
• یبوست: سخت شدن دفع مدفوع به سبب وجود تاول های مقعدی، موجب یبوست بیمار پروانه ای می شود. در این صورت توصیه می کنیم مصرف سبزیجات و مایعات افزایش یابد.
• به خطر افتادن سلامت دندان ها: ایجاد پوسیدگی در بافت دندان ها از دیگر عوارض بیماری پروانه ای می باشد.
• سرطان پوست: نوجوان و بزرگسالان مبتلا به بیماری پروانه ای بیشتر در معرض ابتلا به سرطان پوست هستند.

آیا بیماری پروانه ای درمان دارد؟

این را بدانید که هیچ راه درمان قطعی برای بیماری پروانه ای تا به امروز یافت نشده است. اما اگر به طور صحیح و اصولی از فرد بیماری پرستاری شود، می توان از وجود تاول های فرد کم کرد. به یاد داشته باشید که برای کنترل این بیماری باید داروهای خاصی را تهیه کنید.

درمان بیماری پروانه در بزرگسالان

در بیشتر بزرگسالان شدن این بیماری افزایش پیدا می کند تا جایی که فرد را به اتاق عمل می کشاند. پزشکان برای بهبود شرایط پوستی این افراد پیوندهای پوستی و روش های ژن درمانی را به کار می گیرند.

در این مقاله از سایت برتر آموز سعی کردیم هر آنجه مربوط به بیماری پروانه ای است را برایتان شرح دهیم از این که تا انتها همراه ما بوده اید بی نهایت سپاسگزاریم.